banner_weiss.gif

Apotheke am Alfredusbad

  • Apothekerin Anja Weimar e.Kfr.
  • Bredeneyer Str. 3
  • 45133 Essen

Morbus Osler

Immer wieder Nasenbluten? Bei manchen Menschen steckt eine ererbte Erkrankung des Gefäßbindegewebes dahinter, die weit mehr als "nur Nasenbluten" bedeutet
von Dr. med. Dagmar Schneck, aktualisiert am 24.03.2016

Hartnäckiges Nasenbluten kann manchmal auf Morbus Osler hindeuten

Getty Images/ILoveImages/Cultura

Die Erkrankung hat viele Namen: Morbus Osler, Rendu-Osler-Weber-Syndrom oder der für einen Laien kaum auszusprechende Name hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT). Das bedeutet so viel wie "erbliche blutende Gefäßerweiterung".

Zugrunde liegt eine erbliche Veränderung des Bindegewebes von Blutgefäßen. Die Gefäße leiern gewissermaßen aus und werden weit. Mit der Zeit bilden sich Kurzschlussverbindungen zwischen arteriellen und venösen Blutgefäßen. Solche Gefäßerweiterungen und Kurzschlussverbindungen entstehen häufig im Bereich von Nase und Mund, können aber auch innere Organe (Lunge, Magen-Darm-Trakt, Leber) und selten das Gehirn betreffen.

Vor allem in exponierten Bereichen der Nase, seltener auch des Magen-Darm-Traktes, können diese veränderten Gefäße einreißen und zu hartnäckigen Blutungen führen.

Eine bis zwei von 10.000 Personen leiden unter dieser Erkrankung. Damit gehört sie zu den häufigeren der seltenen Erkrankungen. Die Erbanlage für die Krankheit ist autosomal-dominant. Das bedeutet, dass die Kinder eines Betroffenen geschlechtsunabhängig mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent ebenfalls erkranken.

Welche Krankheitszeichen können bei einem Morbus Osler auftreten?

Mehr als 90 Prozent der Betroffenen leiden unter häufig wiederkehrendem und schwer zu stillendem Nasenbluten. Meistens tritt es bereits von dem 20. Lebensjahr zum ersten Mal auf. Nur selten bereitet die Erkrankung bis ins siebte Lebensjahrzehnt keine Beschwerden.

Charakteristisch für die Erkrankung sind außerdem als rote Pünktchen erkennbare erweiterte Gefäße im Bereich von Mund und Nase. Im Kindesalter tritt die Erkrankung auch manchmal in Form neurologischer Störungen wie Lähmungen oder heftigster Kopfschmerzen erstmals in Erscheinung.

Morbus Osler: Punktförmige Gefäßerweiterungen sind ein typisches Symptom

www.dermis.net

Auch im Erwachsenenalter können neurologische Symptome auftreten. Häufig sind dafür nicht Gefäßveränderungen im Gehirn sondern Gefäßveränderungen in der Lunge verantwortlich. Der Zusammenhang ist folgender: Eine gesunde Lunge kann wie ein Sieb kleine Blutgerinnsel und Bakterien aus dem Blut auffangen und herausfiltern. Wenn bei einem Morbus Osler Kurzschluss-Verbindungen zwischen Arterien und Venen da sind, können solche kleinen Blutgerinnsel oder Bakterien in die Gehirngefäße gelangen und dort zu Schlaganfällen oder zu Eiteransammlungen (Abszessen) führen.

Daneben können die Gefäßveränderungen an der Lunge mit steigendem Lebensalter oder während einer Schwangerschaft größer werden und zu Blutungen führen.

Blutungen aus den Gefäßveränderungen des Magen-Darm-Traktes treten normalerweise erst jenseits des 50. Lebensjahres auf. Wenn sie auftreten, sind häufig Bluttransfusionen notwendig.

Wie stellt der Arzt die Diagnose?

Kriterien für die Diagnose eines Morbus Osler sind:

  • häufiges spontanes Nasenbluten
  • sichtbare punktförmige Gefäßerweiterungen an charakteristischen Stellen (Lippen, Zunge, Nase, Ohren, Fingerspitzen)
  • Erblichkeit, das heißt es gibt mindestens einen leiblichen Verwandten ersten Grades mit einen Morbus Osler
  • die Beteiligung von inneren Organen (Lunge, Leber, Magen-Darm-Trakt)

Ab zwei Kriterien besteht Verdacht auf einen Morbus Osler, ab drei Kriterien gilt die Erkrankung als "klinisch gesichert".

Grundsätzlich besteht die Möglichkeit einer genetischen Untersuchung. Angebracht ist sie dann, wenn ein Patient von einer schweren Form eines Morbus Osler betroffen ist. Sie dient vor allem dazu, weitere Betroffene in einer Familie zu identifizieren, bevor Symptome oder gar Komplikationen der Erkrankung auftreten. Wichtig ist aber eine umfassende Beratung zu möglichen Vor- und Nachteilen von einem solchen Test.

Welche Maßnahmen sind zur Behandlung notwendig?

Behandlung des Nasenblutens:

Im Vordergrund steht für die meisten Betroffenen das häufige und hartnäckige Nasenbluten. Das erste Ziel sollte die Vorbeugung sein. Hierfür eignet sich die Nasenpflege mit Nasenöl, -gel, -salbe oder –spülungen. Welche Präparate dafür infrage kommen und wie sie anzuwenden sind, sollte mit dem Arzt oder Apotheker besprochen werden.

Bei einer akuten Blutung kann eine Tamponade der Nase notwendig sein. Dafür verwendet der Arzt idealerweise Material, das bei der Entfernung ein möglichst geringes Risiko für eine erneute Blutung birgt (zum Beispiel Vaseline-Salbenstreifen, latexfreie Gummifingerlinge). Bestimmte Tamponaden sind unter Umständen auch zur Selbstbehandlung entsprechend erfahrener Betroffener geeignet.

Häufig reichen diese Maßnahmen allein nicht aus. Dann sind operative Verfahren zur Vorbeugung des Nasenblutens nötig:

Das Verfahren der ersten Wahl ist eine Laser- oder Elektrokoagulation der erweiterten Blutgefäße – sie werden sozusagen verödet. Diese Behandlung ist relativ einfach, und kann die Häufigkeit und die Ausprägung von Nasenbluten vermindern.

Bleibt diese Therapie ohne Erfolg, kann der HNO-Arzt Nasenschleimhaut durch weniger empfindliche Haut (zum Beispiel aus dem Mund oder vom Oberschenkel) ersetzen. Schleimhautbezirke, die nicht ersetzt wurden, können allerdings weiterhin bluten. Außerdem können auch in der transplantierten Haut Gefäßveränderungen entstehen – das geschieht jedoch selten.

Völlig verhindern kann der Arzt das Auftreten von Nasenbluten durch einen kompletten Verschluss der Nasenhaupthöhle. Den Erfolg erkauft man sich mit einem völligen Verlust der Nasenatmung und des Geruchssinnes. Notwendig kann diese Behandlung zum Beispiel dann sein, wenn aufgrund von anderen Erkrankungen eine Blutverdünnung angebracht ist.

Medikamente, die die Blutungsneigung vermindern, sind unter anderem Tranexamsäure und Östrogen- oder Progesteron-haltige Nasensalben. Der Arzt kann zum Beispiel Tranexamsäuretabletten verschreiben.

Behandlung von Gefäßerweiterungen im Gesicht:

Blutende oder entstellende Gefäßerweiterungen (Teleangiektasien) im Gesicht können mittels Laser entfernt werden.

Behandlung von Gefäßveränderungen der Lunge:

Gefäßveränderungen in der Lunge lassen sich mit relativ geringem Risiko und guten Erfolgen durch Spiralen und Ballons verschließen (Katheter-Embolisation). Gleichzeitig können sie unbehandelt schwere Folgen haben, da die Filterfunktion aufgehoben ist und so Gerinnsel und Bakterien die Lunge passieren können (siehe Abschnitt Krankheitszeichen). Schlimmstenfalls entstehen so Schlaganfälle und Hirneiterherde.

Daher empfehlen Experten, alle Menschen mit gesichertem oder wahrscheinlichem Morbus Osler zumindest einmal auf Gefäßveränderungen in der Lunge zu untersuchen. Entsprechende Hinweise liefert zum Beispiel eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (transthorakale Echokardiografie) mit Kontrastmittel.

Patienten mit einem Morbus Osler und Lungengefäßmissbildungen haben ein erhöhtes Risiko für Infektionen des Gehirns. Sie sollten deshalb vorbeugend Antibiotika erhalten, wenn medizinische Eingriffe anstehen, die zu Bakterieneinschwemmungungen führen könnten. Betroffene tragen am besten einen Notfallausweis bei sich, der auf diese spezielle Situation hinweist (erhältlich zum Beispiel bei der deutschsprachigen Selbsthilfe unter www.morbus-osler.de.)

Neben Lungengefäßmissbildungen kann bei einem Morbus Osler auch ein behandlungsbedürftiger Lungenhochdruck auftreten.

Behandlung bei Beteiligung des Magen-Darm-Traktes:

Betroffene jenseits des 35. Lebensjahres sollten mindestens einmal im Jahr ihren roten Blutfarbstoff (Hämoglobin, Hb) bestimmen lassen. Ist der Wert niedriger als erwartet, ist eine Darmspiegelung (Endoskopie) angebracht. Mäßige Blutarmut spricht auf Eisenpräparate (zum Einnehmen oder als Infusion) an. Die Behandlung mit Östrogen-Progesteron-Präparaten kann den Bedarf an Transfusionen senken. Allerdings ist diese Behandlung bei Männern mit schweren Nebenwirkungen behaftet. Bei häufigen Transfusionen ist eine Impfung gegen Hepatitis B ratsam.

Eine Sonderform ist die kombinierte Erkrankung aus Morbus Osler mit einer Polyposis des Darmes – das heißt, einem gehäuften Auftreten kleiner Tumoren in der Darmschleimhaut. Diese Tumoren sind zunächst gutartig, können aber entarten und zu bösartigen Tumoren werden. Vorsichtsmaßnahme ist eine Darmspiegelung, um solche Veränderungen rechtzeitig zu erkennen.

Behandlung bei Leberbeteiligung:

Gefäßveränderungen der Leber sind zwar häufig, bleiben aber glücklicherweise meist symptomlos und bedürfen daher oft keiner Behandlung. Selbst wenn Beschwerden auftreten, reicht oft eine Behandlung mit Medikamenten (wie Betablockern und hartreibenden Arzneien, sogenannten Wassertabletten) als erster Schritt aus. Wenn es nötig ist, können die betroffenen Leberarterien mit verschiedenen Methoden verschlossen werden oder eine Lebertransplantation erfolgen.

PD Dr. Urban Geisthoff

W&B/Privat

Beratender Experte: PD Dr. Urban Geisthoff
Dr. Geisthoff ist Facharzt für HNO-Heilkunde. Er ist Oberarzt an den Kliniken der Stadt Köln. Zu seinen Schwerpunkten gehört die hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie.

Quellen:

Geisthoff UW et al., Morbus Osler- mehr als nur Nasenbluten. Aktuelle Leitlinien zur hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie. Online: www.morbus-osler.de/wp-content/uploads/2010/12/hno-2009_s335-342.pdf (Abgerufen am 22.11.2013)

Rendu-Osler-Weber-Syndrom: Klinik, Genetik und Therapie der hereditären hämorrhatischen Teleangiektasie. In: Dtsch Arztebl 2003; 100(8)_ A-490. Online: www.aerzteblatt.de/archiv/35719/Rendu-Osler-Weber-Syndrom-Klinik-Genetik-und-Therapie-der-hereditaeren-haemorrhagischen-Teleangiektasie (Abgerufen am 22.11.2013)

www.apotheken-umschau.de ist nicht verantwortlich und übernimmt keine Haftung für die Inhalte externer Internetseiten


Wichtiger Hinweis: Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.




Bildnachweis: www.dermis.net, Getty Images/ILoveImages/Cultura, W&B/Privat

Zum Thema im Netz: Morbus Osler Selbsthilfe e.V.

  • www.morbus-osler.de »
  • www.apotheken-umschau.de ist nicht verantwortlich und übernimmt keine Haftung für die Inhalte externer Internetseiten

Newsletter abonnieren

Hier können Sie unseren kostenlosen Newsletter abonnieren  »

Hintergrund

Beinmassage bei Durchblutungsstörungen

Gefäße: Die Straßen in uns

Unsere Blutadern – bestehend aus Arterien und Venen – sind die Haupttransportwege des Körpers »

© Wort & Bild Verlag Konradshöhe GmbH & Co. KG

Weitere Online-Angebote des Wort & Bild Verlages